A proposal of Brazilian Society of Surgical Oncology (BSSO/SBCO) for standardizing cytoreductive surgery (CRS) plus hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) procedures in Brazil: pseudomixoma peritonei, appendiceal tumors and malignant peritoneal mesothelioma / Proposta de padronização da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (BSSO/SBCO) para procedimentos de citorredução cirúrgica (CRS) e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) no Brasil: pseudomixoma peritoneal, tumores do apêndice cecal e mesotelioma peritoneal maligno

ABSTRACT Cytoreductive surgery plus hypertermic intraperitoneal chemotherapy has emerged as a major comprehensive treatment of peritoneal malignancies and is currently the standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome as well as malignant peritoneal mesothelioma. Unfortunately, there are some worldwide variations of the cytoreductive surgery and hypertermic intraperitoneal chemotherapy techniques since no single technique has so far demonstrated its superiority over the others. Therefore, standardization of practices might enhance better comparisons between outcomes. In these settings, the Brazilian Society of Surgical Oncology considered it important to present a proposal for standardizing cytoreductive surgery plus hypertermic intraperitoneal chemotherapy procedures in Brazil, with a special focus on producing homogeneous data for the developing Brazilian register for peritoneal surface malignancies.

RESUMO A cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal hipertérmica emergiu como um importante tratamento das neoplasias peritoneais e é, atualmente, o padrão de atendimento para neoplasias epiteliais do apêndice associadas à síndrome de pseudomixoma peritoneal, bem como para o mesotelioma peritoneal maligno difuso. No mundo, existem algumas variações reconhecidas das técnicas de cirurgia citorredutora e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica, entretanto nenhuma técnica até agora demonstrou sua superioridade sobre o outra. Portanto, a padronização destes procedimentos poderia melhorar a prática clínica e permitir a comparação adequada entre os resultados. Neste cenário, a Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica considera importante a apresentação de uma proposta de padronização de procedimentos de cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal hipertérmica no Brasil, com um foco especial na produção de dados homogêneos para o desenvolvimento do registro brasileiro das neoplasias peritoneais.

Progression of peritoneal adenomucinosis to the scrotum: a rare occurrence treated with cytoreductive surgery and hyperthermic chemoperfusion of the scrotum in two patients / Progresión de adenomucinosis peritoneal en el escroto de dos pacientes y tratamiento con cirugía citorreductora y quimioperfusión hipertérmica

Introduction: Disseminated Peritoneal Adenomucinosis (DPAM) is an infrequent presentation of appendiceal cancer. Infrequently, umbilical or inguinal hernias could be the first clinical manifestation of this condition; DPAM extension to the scrotum may be anatomically viable. Treatment with cytoreductive surgery (CRS) and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) is the standard of treatment for DPAM. We hypothesize that these same treatment principles, consisting of CRS with hyperthermic chemoperfusion of the scrotum (HCS), could be applied to the scrotal dissemination of DPAM. Methods: We reviewed our Institution's prospective cancer database and identified two cases of DPAM with extension to the scrotum. Their medical records were examined, and close follow-up was performed. Tumor histopathology and cytoreduction scores were evaluated. Tumor progression was monitored on follow-up by physical examination, tumor markers (CEA, CA 125, CA 19.9) and abdomino-pelvic CT scan. Results: Two patients who previously had CRS/ HIPEC for DPAM were successfully treated with HSC. Both patients are alive and free of disease at 88 and 57 months following initial CRS/HIPEC, and 50 and 32 months following CRS/HCS, respectively. Conclusion: Increased awareness by surgeons to the coexistence of inguinal hernia with peritoneal neoplasm and the need for a surgical repair is raised. CRS/HCS may be employed to treat patients with DPAM extension to the scrotum. Successful outcome is dependent on complete cytoreduction of metastatic tumor.

Introducción: La Adenomucinosis Peritoneal Diseminada (DPAM, por el término en inglés) es una presentación no frecuente del cáncer de apéndice. Infrecuentemente, las hernias umbilicales o inguinales pueden ser la primera manifestación clínica de esta condición; la extensión al escroto puede ser anatómicamente viable. La cirugía citoreductiva (CRS, por el término en inglés) con quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (HIPEC, por el término en inglés) es el tratamiento estándar para DPAM. Nuestra hipótesis es que los mismos principios terapéuticos, consistentes en CRS con quimioterapia hipertérmica del escroto (HCS, por el término en inglés), pueden ser aplicados para DPAM con extensión al escroto. Métodos: Revisamos una base de datos prospectiva en nuestra Institución donde se identificaron dos casos de DPAM con extensión al escroto. Se examinaron sus historias clínicas, y se realizaron controles cercanos. La histopatología tumoral y la citoreducción fueron evaluados. La progresión tumoral fue monitorizada en los controles mediante examen físico, marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 19.9) y TAC abdomino-pélvico. Resultados: Dos pacientes a quienes se les practicó previamente CRS/HIPEC por DPAM fueron exitosamente tratados con CRS/HSC. Ambos pacientes se encuentran vivos y sin evidencia de enfermedad 88 y 57 meses después de la CRS/HIPEC inicial y a 50 y 32 meses post CRS/HCS, respectivamente. Conclusión: La precaución de los cirujanos sobre la coexistencia de hernias inguinales con neoplasias peritoneales y la necesidad de reparo quirúrgico debe ser incrementada. La CRS/HCS puede ser empleada en el tratamiento a pacientes con DPAM con extensión al escroto. Los resultados clínicos son dependientes de una citoreducción completa del tumor metastásico.

Childhood carcinoid tumors: description of a case series in a Brazilian cancer center

CONTEXTO E OBJETIVO: Tumores carcinóides são bastante raros, tanto em crianças quanto em adultos. Cerca de 85% deles desenvolvem-se no trato gastrintestinal. O objetivo do presente estudo foi descrever a experiência de nossa instituição com crianças tratadas de tumores carcinóides, investigando sua freqüência, achados morfológicos e resultados. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Relato de série de casos, no Departmento de Pediatria do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Análise retrospectiva de dados clinicopatológicos e resultados de crianças menores de 18 anos de idade com tumores carcinóides, admitidas entre 1º de janeiro de 1990 e 31 de dezembro de 2001. RESULTADOS: O estudo inclui nove pacientes, todos brancos, com idade média de 12,2 anos, sendo seis meninas e três meninos (2:1). O apêndice foi o sítio primário em oito casos (89%) e o brônquio esquerdo em um caso (11%). Nos primeiros, o sintoma principal foi dor abdominal que levou a apendicectomia. Apenas um paciente foi submetido a hemicolectomia direita em razão da extensão do tumor na serosa. O paciente que tinha o tumor primário no brônquio foi submetido a pneumectomia à esquerda. Todos os pacientes tinham doença localizada e estão vivos sem doença, com acompanhamento de 1 a 11 anos (média de 3,5 anos). CONCLUSÃO: Embora a maioria dos tumores carcinóides tenha sua origem no apêndice, eles podem ocorrer em outros sítios. A ressecção cirúrgica em estágios iniciais permite um bom prognóstico sem necessidade de tratamento adjuvante.

Tumor carcinoide de apéndice cecal: presentación de un caso / Carcinoid tumor of cecal appendix: presentation of a case

Se presenta un caso de una paciente de 39 años en quien se realiza apendicectomía, sin complicaciones, resultando en el exámen histopatológico imágenes compatibles con carcinoide de apéndice. En base a esto, hemos realizado una revisión de los últimos trabajos presentados al respecto, incluyéndo análisis de institutos nacionales para profundizar en esta patología. La mayor parte de dichas investigaciones coincidieron en la frecuencia del carcinoide apendicular como primera neoplasia del apéndice. Con respecto a la frecuencia como neoplasia en el tracto gastrointestinal hubo discrepancia entre diferentes autores, aunque el tratamiento recomendado coinciden las distintas conductas dependiendo de la magnitud del tumor, metástasis y la presencia o no de síndrome carcinoide

Adenocarcinoma produtor de mucina primário do apêndice: relato de caso e revisäo da literatura / Mucinous adenocarcinoma of appendix: report of case and literature review

Os autores descrevem caso clínico de pacientes com diagnóstico de adenocarcinoma primário de apêncie e revisäo bibliográfica, dando ênfase aos aspectos clínicos, terapêuticos e prognósticos